Creutzfeldt-Jakob hastalığı

Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ilk defa 1920’li yıllarda tanımlanan ve özellikle 50 ile 70 yaş arasında görülen ölümcül bir hastalıktır.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı

Kuluçka süresi yaklaşık olarak 10 yıl kadar süren Creutzfeldt-Jakob hastalığında beyinde sponjioform dejenerasyon saptanmaktadır. Hastalıktaki bulgular insanlardaki kuru ve koyunlardaki scrapie bulgularına benzerlik gösterir. Ancak klinik bulgular CJH’de ağır bunama, kas sıyırmaları, uyku hali şeklinde seyreder.

Creutzfeldt-Jakob hastalığına işaret eden şikayetler görüldükten sonra bir sene içerisinde ölümle sonuçlanır. Bu hastalığın etkeni prion olup kendisine karşı hiç bir antikor cevabı veya hücresel bağışıklık gelişmemektedir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığını tanımlama

Konfüzyon, progresiv demans ile giden sinsi başlangıçlı, 16 ile 80 yaş arasında daha çok da 35 yaş ve üstünde görülen bir hastalıktır. Nörolojik semptomlar ve myoklonik kasılmalarla devam eder. EEG’de tipik olarak yüksek voltajlı kompleksler vardır.

Hastalık çok hızlı ilerler ve 3-12 ay arasında ölüme neden olur. Hastaların %5-10’unda presenil demans öyküsü vardır. Patolojik değişiklikler MSS’ye sınırlıdır. Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) nöropatolojik olarak multisentrik plaklarla karakterizedir.

GSS CJD’den ortalama hastalık süresi ve bazı semptomlarla ayrılır. MSS ayırıcı tanısında demansın diğer formları (özellikle Alzheimer), diğer yavaş virüs enfeksiyonları ,toksik ve metobolik ensafalopatiler ve daha nadiren de tümör ve diğer bası yapan durumlardır.

UK son on yıl içinde sığırlarda binlerce BSE bildirmiştir. BSE’nin insanlara bulaşma olasılığı ve CJD ile ilişkisi çok geniş olarak araştırılmıştır. Böylece CJD’nin yeni formu (vCJD) tanımlanmıştır. Aralarında bazı farklar vardır. CJD’nin aksine vCJD daha genç grupta görülür. CJD’de görülen karakteristik EEG değişiklikleri vCJD’de görülmez. Son olarak vCJD’nin klinik gidişi CJD’den daha uzundur(12-15 ay CJD’de 3-6 ay). Laboratuvar sıçanlarında infekte sığır materyali ile hastalık oluşturulmuştur. Yine de bu BSE ile vCJD’nin aynı ajanca oluşturulduğu anlamına gelmez. Aynı zamanda 129 pozisyonundaki methiyonin için bütün vakaların pozitif olması genetik yatkınlığı da göstermektedir.

Diagnoz periyodik EEG ve klinik bulgularla konur. Biyopsi örneklerinde de histopatolojik bulgularla konfirme edilmelidir. Beyin biyopsisinde anormal amiloid proteini ve ölümden sonra BOS’da anormal protin çifti gösterilebilir. Fakat genel olarak BOS testi şu anda yapılmamaktadır.

İnfeksiyon ajanı

Şempanzelere, ginepiglerine, keçi ve sıçanlara bulaşabilen bir kendini replike edebilen bir prion tarafından hastalığın oluşturulduğuna inanılmaktadır.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı vakaları

CJD tüm dünyada bildirilmiştir. Ortalama yıllık mortalitesi 0.5-1/1.000.000 dir. Ailesel birikimlerde Slovakya, İsrail ve Şili’de bildirilmiştir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı kaynağı

Creutzfeldt-Jakob hastalığı için bilinen kaynak sadece insanlardır. Hastalığın hayvanlardan bulaştığı hipotezi varsa da kesin olarak kanıtlanmış bir veri bulunmamaktadır.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı nasıl bulaşır?

Hastalığın nasıl bulaştığı hakkında bir bilgi bulunmamaktadır. İyotrojenik olarak kornea transplantasyonlarında ve kortikal elektrotlarda bulaşı tanımlanmıştır.

İnkübasyon süresi

İatrojenik vakalarda 15 aydan 30 yıl ve daha fazla zaman gerekmektedir. İnfekte MSS dokusu ile direkt temaslarda bu süre 10 yıldan daha azdır.

Bulaşıcılık periyodu

MSS dokuları semptomatik hastalık süresince bulaşıcıdır.

Hastalığa yatkınlık ve direnç

Otozomal dominant yatkınlık hastalıkların ailevi olmasını açıklar gibi görünmektedir.

Hastalıktan koruyucu önlemler

Hastalardan doku nakli yapılmamalı, EEG elektrotları ve diğer cerrahi aletler çok iyi sterilize edilmelidir. Et ve süt ürünleri ile bulaşı gösterilememekle beraber BSE olan sürülerden tüketim yasaklanmıştır. Kan transfüzyonları da bulaşı gösterilememiştir. Ancak yüksek riskli gruplardan kan bağışı alınmamalıdır.

Önlem olarak vCJD’nin bulaşmasını önlemek için Ağustos 1999’da Amerika ve Kanada’da alınan bir kararla 1 Ocak 1980-31 Aralık 1996 arasında UK ve Kanal Adalarında 6 ay geçirmiş insanlardan kan bağışı kabul edilmesini yasaklamışlardır. Ayrıca USA dışındaki sığır kaynaklı insülin kullananlar ve başka injeksiyon yoluyla sağlık ürünleri kullananlar da bu gruba sokulmuştur.

Dezenfeksiyon

Dokular, cerrahi aletler ve tüm yara drenajları kontamine kabul edilmeli ve sterilize edilmelidir. Buhar otoklavı (132 ‘C de 1 saat)

Hastalık tespit edildiğinde karantina işlemine başvurmanın herhangi bir yararı olmamaktadır. Bu nedenle karantinanın gereksiz olduğu bildirilmiştir.

İyi bir anemnez ile önceki cerrahi veya dental işlemler, insan hormonları ile temas, demans hikayesi tespit edilmelidir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığının tedavisi

Uzun kuluçka süresi ve tespitinden kısa süre sonra kesin ölümle sonuçlanması gibi olumsuz nedenler de göz önünde bulundurulduğunda hastalığın tedavisi için henüz olumlu bir gelişme sağlanamamıştır.